Областной центр патологии гемостаза

Vagner Vagner

Вагнер Лариса Владимировна
Терапевт-гемостазиолог, врач высшей категории

Смоляницкая Полина Геннадьевна
Tерапевт-гемостазиолог, врач первой категории

Яковенко Анна Геннадьевна
Врач-терапевт гемостазиолог

Так что же такое гемостаз?

Гемостаз — это биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния циркулирующей в сосудах крови и достаточное кровоснабжение органов, а с другой — предупреждение и остановку кровотечений из наиболее ранимых сосудов малого калибра.

Её составляющие:

  • Эндотелий, субэндотелий сосудов,
  • Клеточные элементы,
  • Плазменные системы: свертывающая, фибринолитическая (плазминовая), система физиологических антикоагулянтов, калликреин-кининовая и комплемента.
  • Органы синтеза, депонирования и пулирования составляющих — печень, селезенка, костный мозг.

Если система гемостаза не нарушена,
тогда нет клиники кровоточивости и тромбозов

vagner1Если же динамическое равновесие нарушается, часа весов отклоняется либо в сторону патологических кровотечений, либо наоборот в сторонутромбозов.
Как можно заподозрить проблему системы гемостаза у человека?
-Спонтанные носовые кровотечения, особенно из обеих ноздрей.
-Образование синяков, гематом без значительных травм.
-Очень обильные и длительные менструации с самого начала их становления.
-Неожиданная большая кровопотеря при операции, экстракции зуба, незначительном ранении.

Возраст пациентов может быть любым 
Врожденная склонность к кровотечениям как правило наблюдается уже с детства и юношеского возраста и приводит пациента к педиатру или гематологу. Если же патологические кровотечения манифестируют в более позднем возрасте, как правило, необходима более углубленная диагностика причины состояния.
Но если склонность к кровотечениям обычно проявляется довольно явно, то склонность к тромбозам, т.н. тромбофилии, имеют множество масок.

Тромбофилии – склонность к раннему развитию и рецидивированию внутрисосудистых тромбозов, приводящая к инфарктам и ишемии органов и тканей.
Тромбофилии бывают врожденные и приобретенные.

Когда надо заподозрить тромбофилию?
-Если возникают в раннем и среднем возрасте и\или рецидивируют инсульт, инфаркт миокарда.
-Происходят церебральные транзиторные ишемические атаки без предшествующей гипертонической болезн.
-Возникают тромбозы необычной локализации — тромбоз печеночных и селезеночных сосудов, рецидивирующие мезентериальные тромбозы, тромбозы сосудов сетчатки в молодом возрасте.
-Тромбофлебит вен нижних и\или верхних конечностей без предшествующей венепункции или варикозного изменения вены.
-Тромбофлебит вен нижних конечностей, включая высокие илеофеморальные тромбозы на фоне приема комбинированного орального контрацептива, заместительной гормональной терапии в перименопаузе, во время беременности и в послеоперационном периоде, при наличии гипсовой иммобилизации конечностей.
-Парадоксальные тромбозы при терапии гепарином, варфарином.

Еще один вид реализации тромбофилий-привычное невынашивание беременности или бесплодие.
Почему происходят проблемы в репродуктивной функции? 

Эволюционно сложилось так, что при беременности закономерно:
-Повышается концентрация фибриногена,
-Повышается активность факторов Виллебранда, VIII IX X II,
-Повышается агрегация тромбоцитов,
-Угнетается фибринолиз.

Т.е. гиперкоагуляция при беременности — это неизбежное физиологические состояние, которое природой направлено на эффективную имплантацию яйцеклетки, адекватное соединение плаценты с маткой и остановку кровотечения во время родов, но также беременность можно расценивать как тромбофилическое состояние.

Все это дало возможность женщинам не умирать от кровотечения в родах, но с достижениями медицины и социального развития человека мы уже давно живем не в жестких условиях естественного отбора, а с грузом наследственных заболеваний и особенностей конституции, которые ранее не дали бы возможность размножения. И реализуется это таким образом:

Если у женщины имеется нераспознанная фоновая тромбофилия, тогда происходит суммация тромботических факторов и как следствие:
-Привычное невынашивание беременности (самопроизвольные аборты или неразвивающиеся беременности),
-Раннее начало и тяжелое течение гестоза,
-Задержка внутриутробного развития плода,
-Отслойка нормально расположенной плаценты,
-Тромбоз сосудов пуповины-внутриутробная гибель плода,
-Неудачи при ЭКО, первичное бесплодие.

При тромбофилиях:

-изменяются адгезивные характеристики предимплантационого эмбриона
-нарушается слияние синцития
-снижается глубина инвазии трофобласта
-подавляется продукция хорионического гонадотропина
-усиливаются тромботические тенденции за счет предоставления матриц для реакций свертывания.
-Последний момент объясняет положительный эффект от антикоагулянтной терапии с самых ранних сроков.

Эти механизмы также позволяют объяснить неудачные попытки искусственного оплодотворения и пересадки эмбриона у женщин с тромбофилиями

При пролонгировании беременности неуклонно генерируется тромбин не только в сосудах плаценты , но и в др. «шоковых» органах, рано развивается и тяжело протекает гестоз, организм «пытается» избавиться от тромботической ситуации- возникают поздние неудачи

Причем не только так называемая «повышенная свертываемость» может препятствовать развитию беременности, но и врожденные дефекты в генах фолатного цикла, особенно если они выявляются у обоих супругов. При этом эмбрион часто подвержен таким аномалиям развития, которые не совместимы с жизнью и в рамках естественного отбора он погибает, наиболее часто-это неудачи в первом триместре беременности или по типу преэмбрионических (очень краткие задержки менструального цикла, или краткое повышение ХГЧ). При исследовании человеческой популяции, проблема генов фолатного цикла имеется у половины людей, поэтому некоторыми генетиками считается «нормой» и не берется в расчет. Однако тогда следует согласиться, что в мире половина пар имеют проблемы в репродукции и более не лечиться? Нужно понять, что к генетике нужны триггерные механизы, коих несть числа: это употребление алкоголя, инсоляция (интенсивный загар), бесконтрольное употребление БАД-ов, многокомпонентных витаминных комплексов, прием высоких доз ретинола и его производных (например путем употребления широко распространенного препарата аевит, роаккутана, использование ретиноевого пилинга), даже многолетний прием комбинированных оральных контрацептивов ухудшают ситуацию в фолатном цикле, а особенно если в паре есть патология в генах фолатного цикла. Поэтому важно исключить вышеперечисленные ситуации для людей, планирующих репродукцию, а также принимать специальные препараты.

Наиболее часто встречающиеся тромбофилии при синдроме потери плода:

vagner2
  • Гиперагрегационный синдром
  • Антифосфолипидный синдром
  • Нарушения в системе физиологических антикоагулянтов- нарушения в системе протеина С, антитромбина 3
  • Резистентность пятого А фактора к АПС( на фоне предварительной оральной контрацепции или врожденная мутация ФV Лейден)
  • Нарушения в генах в фолатного цикла
  • Нарушения в гене PAI-1
  • Тромбофилия хр. воспаления, нарушения липидного и углеводного обмена

Поэтому, при синдроме потери плода, исследование системы гемостаза обязательно, причем еще до наступления ее, чтобы можно было начать лечение еще на этапе фертильного цикла( в период , предшествующий зачатию).
Патологию системы гемостаза можно предположить, но доказать ее можно только с помощью качественной лабораторной диагностики!

Возможности исследования системы гемостаза в ОКДЦ:

vagner3
  • В лаборатории ПЦР диагностики, выявляется 12 позиций генетически детерминированных тромбофилий, включая 4 гена фолатного цикла, лейденовскую мутацию пятого фактора, полиморфизм в гене протромбина, седьмого, тринадцатого факторов, бетта-цепи фибриногена, альфа и бета-интегрина, ПАИ-1;
  • В лаборатории ИФА диагностики: определение антител к фосфолипидам, бета-2-гликопротеину-1, протромбину, СД-диагностика периферической крови, ANA-screen, ANA-line, AT k ДНК;
  • В лаборатории биохимических и гемостазиологических исследований: развернутая коагулограмма, включающая ПВ, АПТВ, ТВ, фибриноген, антитромбин-3, фибринолиз, плазминоген, РФМК, д-димер, определяется ретракция сгустка, активность факторов Виллебранда, восьмого, девятого, тринадцатого, одиннадцатого, ПАИ-1го, скрининга в системе протеина С, также исследование активности системы протеина С, S, РАПС, наличие волчаночных антикоагулянтов как экспресс-скрининговым методом, так с помощью уточняющих методик при необходимости;
  • В клинико-гематологический лаборатории определение длительности кровотечения по Дьюку, ОАК на геманализаторе и с подсчетом тромбоцитов по Фонио при необходимости, исследование морфологических особенностей тромбоцитов, исследование агрегации тромбоцитов с адф, эпинефрином, ристоцетином, коллагеном.

 

При выявлении патологии гемостаза, подход к лечению должен быть строго дифференцированным (не навреди!), особенно это касается лечения беременных женщин, а так же пациентов, которых постигла участь парадоксальных тромбозов, т.е. когда тромбозы возникают на фоне лечения Варфарином, гепарином, также в случае массивных спонтанных тромбозов в молодом возрасте:

  • Корректировать нужно то звено гемостаза, где есть нарушения.
  • Максимально исключить медикаментозную агрессию в период органогенеза.
  • Лечение основного заболевания обязательно.
  • Максимально снижать риск возможных осложнений терапии — необходим лабораторный контроль эффективности терапии, более широкое использование комбинированных схем лечения.
  • Достоверно оценить эффективность лечения.
  • Разработать дальнейшую тактику ведения пациента в том числе и на многие годы, если ситуация врожденная или далеко зашедшая.

Если в Вашей клинической практике встречаются пациенты с вышеуказанными заболеваниями, если среди Вашего окружения имеются люди, имеющие вышеуказанные проблемы со здоровьем или данная симптоматика есть у Вас, рекомендуется обследование в рамках специализированного гемостазиологического приема.

Необходимо вовремя распознать нарушение в системе гемостаза, определить какое звено гемостаза страдает, и назначить препараты, подходящие в каждом конкретном случае. Для этого и имеется в ОКДЦ прием терапевта-гемостазиолога, прошедшего специализацию в Федеральном центре по диагностике и лечению патологии гемостаза под руководством З.С. Баркагана.

Терапевт-гемостазиолог, врач высшей категории Вагнер Лариса Владимировна тел. 240-44-09.

Также по вопросам системы гемостаза можно обращаться к гематологу ОКДЦ Куцемеловой В.Ю. и терапевту Смоляницкой П.Г.

Правила записи на прием общие для ОКДЦ.

Приоритет обследования по ОМС отдается безусловно первичной дифференциальной диагностике с использованием высокотехнологичных методов обследования, а не выполнению рутинных коагулологических тестов, заменяя ЛПУ первичного звена.

Возникли вопросы?
Вы можете проконсультироваться с нашим специалистом
или записаться на прием

Заказать звонок

Заявки принимаются с 8 до 16 час.

Если телефон будет указан верно, Вам перезвонят в течение двух часов

Если отправили заявку после 16ч - вам перезвонят в следующий рабочий день.

Заявка принята.

Заявки принимаются с 8 до 16 час.

Если телефон будет указан верно,
Вам перезвонят в течение двух часов

Подтвердить заказ

Подтвердить или отменить свой заказ Вам необходимо заранее, но не менее чем за 1 час до назначенного времени приема.

Если Вы заранее подтвердили свой заказ, в регистратуру Вы можете обратиться за 15-20 минут до назначенного времени приема.

Заявка принята.

Ваш заказ принят.

Позаботьтесь о том чтобы обратиться в регистратуру за 15-20 минут до назначенного времени приема.

Если у Вас остались вопросы вы можете их задать в форме обратной связи или по телефону контактного центра
8(863) 227-00-00

Напишите врачу!

Ваш запрос отправлен. Максимальное время ответа 3 дня.

Оставьте свое сообщение врачу консультанту в этой форме, мы получим его и обязательно ответим!